Domingo, 22 de Septiembre 2024
Esta enfermedad afecta el desarrollo de los glóbulos blancos y puede pasar desapercibida durante años. En el Día Mundial de esta patología, cómo los avances logran mejorar la expectativa de vida de los pacientes
La leucemia mieloide crónica (LMC) es un tipo de cáncer de la sangre que se origina en las células madre de la médula ósea, las cuales se encargan de producir los glóbulos blancos, rojos y plaquetas. Se caracteriza por la producción excesiva de glóbulos blancos y la posterior acumulación de sus productos.
La LMC avanza en fases y, aunque puede ser asintomática en etapas iniciales, lleva a complicaciones graves si no se trata adecuadamente. El 22 de septiembre se conmemora el Día Internacional de la Leucemia Mieloide Crónica, una efeméride que busca aumentar la conciencia sobre esta enfermedad, fomentar la investigación y apoyar a los pacientes y sus familias.
A través de campañas de información, se pretende destacar la importancia del diagnóstico temprano y los avances en tratamientos, que mejoraron significativamente el pronóstico de quienes padecen esta afección. Según el Instituto Alexander Fleming (IAF), la incidencia de la LMC es de una persona cada 100 mil habitantes, y en la Argentina se diagnostican 9 casos de leucemia por día.
“Es un subtipo que no se puede prevenir, pero que si es detectado en forma temprana tiene muy buenas perspectivas de tratamiento. A tal punto que crece una nueva tendencia en el abordaje de la enfermedad: discontinuar las terapias bajo seguimiento médico sin elevar el riesgo para los pacientes.”, comentaron desde el IAF.
Cuáles son las características de la leucemia mieloide crónica
La enfermedad se asocia con una mutación genética adquirida llamada cromosoma Filadelfia: “Es un cromosoma anormal, producto de un reordenamiento aberrante de dos cromosomas, el 9 y el 22. Esta nueva versión lleva a la producción de una proteína anormal, la tirosina quinasa bcr-abl, que le otorga a la célula la capacidad de proliferar y sobrevivir sin control”, explicó la hematóloga Rosario Custidiano (MN 92178), miembro del Servicio de Hematología y Trasplante Hematopoyético del Instituto Alexander Fleming (IAF).
Además, la experta aclaró que al acumularse las células enfermas en la sangre, puede afectar a órganos como el hígado y el bazo. Debido a que es gradual, en la primera fase, denominada crónica, puede no mostrar síntomas por años. “La mayoría de las personas reciben el diagnóstico durante esta etapa, cuando les hacen exámenes de sangre por otras razones”, comentan desde el portal de los Institutos Nacionales de Salud de Estados Unidos, MedlinePlus.
Luego, cuando las células cancerosas comienzan a multiplicarse más rápidamente, pueden causar fiebre, dolor y molestias óseas, e inflamación del bazo. En caso de no recibir el tratamiento adecuado, el progreso de la enfermedad puede derivar en una crisis hemoblástica caracterizada por la presencia de sangrado e infecciones debido a la insuficiencia de la médula ósea.
El diagnóstico temprano de la LMC y cuándo se puede discontinuar el tratamiento
El tratamiento para la LMC debe comenzarse al obtener el diagnóstico para disminuir el impacto de la afección. “Hoy los pacientes con leucemia mieloide crónica que se diagnostican en fase crónica e inician su tratamiento cursando con éxito las etapas y manteniendo una adherencia, tendrán una expectativa de vida similar a un paciente sin LMC de su misma edad, siendo las muertes en su mayoría no relacionadas a la LMC”, indicó la Dra. Custidiano.
Se trata de terapias dirigidas para inhibir la proteína tirosina quinasa anormal que produce el cromosoma Filadelfia a partir de pastillas de moléculas sintéticas llamadas inhibidores de tirosina quinasa BCR-ABL. Su objetivo es ralentizar la evolución de la afección a la fase acelerada o crisis blástica y beneficiar al tratamiento a largo plazo.
Es de esencial que los pacientes cumplan con el tratamiento y los plazos para lograr una mayor efectividad. “Es importante un buen manejo de los eventos adversos, para no perder adherencia al tratamiento. Es clave formar un equipo con el cuerpo médico y familia, también acceder a ayuda psicológica, para manejar la angustia y la ansiedad; entender la oportunidad terapéutica, y comprometerse al cumplimiento de controles y adherencia, para maximizar las posibilidades de llevar un tratamiento óptimo, y alcanzar la remisión exitosa”, sostuvo la experta.
Los tratamientos pueden discontinuarse, siempre bajo seguimiento médico, y solo en ciertos casos en los que el individuo cuenta con los criterios determinados. La Dra. Custidiano manifestó que “se trata de pacientes que han recibido tratamiento por más de cinco años, durante los cuales han alcanzado el cumplimiento de las metas terapéuticas, y llevan más de 2 años en respuesta molecular profunda, que ha sido evaluada en forma precisa, periódica y cercana”.
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La respuesta molecular es una manera de medir la enfermedad y la efectividad del tratamiento contra la LMC que comprende una presencia baja o nula del gen BCR-ABL. Desde el IAF declaran que “entre un 30 a 40% de los pacientes mantendrá la respuesta con el tratamiento suspendido”, según investigaciones científicas realizadas.
Luego de suspendida la terapia se deben seguir las pautas de control y monitoreo que fueron establecidas por los profesionales de la salud. Suele tratarse de análisis mensuales de sangre, cuya frecuencia disminuye al pasar el tiempo. Dentro de los primeros 6 meses se logra determinar si la persona podrá seguir sin la medicación o si requiere reanudar la terapia según los resultados de los estudios médicos.
La hematóloga resaltó que “el principal motivo para intentar una remisión libre de tratamiento es evitar la toxicidad a largo plazo. Pero, por otra parte, el factor económico es también importante, ya que contribuye a un ahorro de recursos para el sistema. Y en conjunto, los factores psicosociales, emocionales y clínicos son parte de la decisión de un paciente de intentar una remisión exitosa sin tratamiento”.
Nuevos tratamientos contra el linfoma, otro tipo de cáncer que afecta a la sangre
El pasado 15 de septiembre se llevó a cabo el Día Mundial del Linfoma, un tipo de cáncer que tampoco se puede prevenir y presenta mejores perspectivas de tratamiento cuando se detecta a tiempo.
Afecta al sistema linfático, el cual es parte fundamental del sistema inmunológico del cuerpo. Se origina en los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco, y se clasifica principalmente en dos grandes categorías: linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin.
Estas células circulan en la sangre, se encuentran en los ganglios linfáticos, el bazo y la médula ósea, y pueden afectar cualquiera de estas zonas, además de otros órganos del cuerpo. En Argentina, el linfoma es relativamente común, ya que según los últimos registros del Ministerio de Salud, se diagnostican alrededor de 4.000 nuevos casos al año.
La hematóloga Laura Korin (MN 128736), quien forma parte del Servicio de Hematología y Trasplante Hematopoyético del IAF, explicó que “el síntoma más frecuente es la inflamación indolora de los ganglios linfáticos, que puede aparecer en el cuello, axilas, ingle y otras áreas”. También mencionó que otros síntomas comunes incluyen fiebre, sudoración nocturna, cansancio, pérdida de peso, prurito y erupciones cutáneas.
Al no existir factores de riesgo asociados claramente con el desarrollo del linfoma, no se identificaron medidas de prevención efectivas. Asimismo, el diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado son cruciales, ya que existen diversas opciones terapéuticas que pueden ser efectivas, según el tipo y estadio del linfoma. La investigación continua en este campo mejoró los pronósticos y la calidad de vida de los pacientes.
“El abordaje diagnóstico requiere una evaluación clínica por un especialista hematólogo para relevar síntomas sugestivos y detectar al examen físico el agrandamiento de ganglios, hígado y/o bazo y lesiones específicas en la piel, lo que orientará a la realización de una biopsia del ganglio agrandado o de la zona afectada”, señaló la experta.
El diagnóstico también implica la realización de estudios complementarios, como análisis de sangre y estudios por imágenes, entre ellos la tomografía computada y/o el PET-TC, que ayudan a determinar la extensión del linfoma y a elegir el mejor sitio para realizar la biopsia.
El tratamiento abarca varias modalidades, según el subtipo de la enfermedad y su extensión. Este puede incluir quimioterapia, inmunoterapia, radioterapia, o el uso de drogas blanco dirigidas, e incluso una combinación de estas opciones. En algunos casos, se requiere un trasplante de células precursoras hematopoyéticas.
Korin consideró: “El avance de los tratamientos hoy permite detener la progresión, obtener respuestas profundas y duraderas, y hasta incluso curarlos en muchos de los casos. En los últimos años, un mayor conocimiento de la fisiopatogenia de los distintos linfomas ha permitido el desarrollo de terapias dirigidas que atacan los mecanismos que tiene la enfermedad para proliferar y sobrevivir”.
“También hubo grandes avances en inmunoterapia que han mejorado el pronóstico en distintas etapas de la enfermedad. Esta incluye el uso de anticuerpos monoclonales contra antígenos del linfoma, anticuerpos conjugados con fármacos citotóxicos, anticuerpos biespecíficos que unen a los linfocitos B del linfoma con los linfocitos T del paciente (próximos a comercializarse en el país) y la terapia CAR-T (aún no disponible en Argentina) con la que se modifican los linfocitos T del paciente para atacar a las células del linfoma”, concluyó la doctora.